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Définition :
la drépanocytose  est  liée à une anomalie de structure de la chaîne  beta de globine qui se traduit par la substitution de Glu en position  6 NH2 terminale par Val.
la transmission est récessive autosomale.
Épidémiologie :
Répartitin variable en asie , amérique du sud , afrique  ou elle entraine une résistance au paludisme.
l'hémoglobinose S/S homozygote est une maladie très grave qui se révèle dès les premiers mois de la vie .
l'hémoglobine S se polymérise et déforme les hématies en faucille ce qui déclenche des micro-thromboses et une anémie hémolytique chronique.
Signes cliniques:
la symptomatologie est marquée par une splénomégalie, des crises vaso-occlusives douleureuses et du risques infectieux .
Diagnostic:
Le diagnostic passe par la présence d'hématies en faucilles sur le frottis sanguin et la présence d'hémoglobine S sur l'éléctrophorèse de l'hémoglobine.
Traitement :
Prévention des infections, des crises vaso-occlusives, des carences en folates et de l'hémochromatose.
La drépanocytose hétérozygote est généralement asymptomatique et Hb S<50%.
Cas clinique :
Mme F H 36ans découverte fortuite d'une anémie bien tolérée à NFS : Hémoglobine=7,6g/dl, VGM=77fl  régénerative, au frottis présence de nombreuses hématies en faucille. le profil électrophorètique montre:
Hb S= 79%
HbF= 3,4%
HbA2=7%
HbA1= 12,6%
le profil est en faveur d'une hemoglobinose S/beta+
 l'association  explique le fait  que l'anémie est bien tolérée et la symptomatologie est moins sévère que l'hemoglobinose S/S
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